小赵今年19岁

最近出现间断头痛的情况

已持续有2个多月时间

家人以为是学习劳累、没休息好导致

可是每每看到孩子托着脑袋说“头疼”

也实在不知道该怎么办

近日再发加重1天之后

紧急到郑州大学第五附属医院急诊科

入院时测血压竟然高达

220/130mmHg

神经内科一病区赵源征主任，程度医生抽丝剥茧，进行逐一排查。最终超声医生刘会苗给其做了定位、定性、定量的诊断。

▲ 彩超：右肾动脉中段串珠样狭窄

▲ 频谱：右肾动脉中段流速显著加快

1.定位：右侧肾动脉中段

2.定性：肾动脉纤维肌发育不良

3.定量：重度狭窄

且该患者右肾已经明显萎缩。

需要紧急进行下一步处理。

患者确诊以后介入科刘凯医生给予肾动脉支架置入术，术后即刻血压恢复良好，3个月后复查肾脏大小恢复正常。

肾动脉DSA检查：右肾串珠样狭窄

右肾动脉支架后管腔通畅

一、什么是纤维肌发育不良？

01.纤维肌发育不良（Fibromuscular dysplasia,FMD），是动脉壁肌肉组织的特发性、阶段性、非炎性和非动脉粥样硬化的中小动脉病变。其特征是细胞异常增值和动脉壁结构扭曲。

02.女性最常见，男/女约1：3，通常30-50岁之间确诊。

03.确切的发病原因尚不清楚。基本病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚。

04.纤维肌发育不良的可以导致动脉狭窄（长直管型、串珠状、动脉瘤型）、动脉夹层。

纤维肌发育不良的类型：串珠样，长直管型，动脉瘤型。

二、纤维肌发育不良引起的症状

特别注意

1.肾动脉狭窄引起的高血压，或肾损害；

2.中枢神经系统症状（如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征），是由于由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中、夹层形成；

3.心绞痛、心肌梗死，或因冠状动脉受累导致的心脏性猝死；

4.肠系膜缺血的症状，肠系膜梗死是罕见的，因为肠系膜上动脉侧枝形成显著；

5.罕见肺动脉引起不明原因的肺动脉高压、肺心病。

三、纤维肌发育不良累及的血管

纤维肌发育不良可累及体内任何中等大小的动脉，通常是多灶性和双侧的（累及肾动脉时双侧受累可达60%，最常见右肾动脉受累）。纤维肌发育不全通常常累及血管中段，很少累及血管起始部（这与动脉粥样硬化不同）。以下部位更容易累及：

1.肾动脉（最常见）：估计在患病率在5%左右，大部分无临床症状；

2.颈-脑动脉（第二常见）：估计患病率约1.5%(范围0.3-3%；颅外颈内动脉椎动脉

3.髂动脉

4.腹腔干和肠系膜上动脉

5.锁骨下和腋动脉

6.冠状动脉

四、纤维肌发育不良可以做哪些检查？

1.动脉彩超：需要医生较高的技能，筛查首选，无辐射/价格低廉/可以重复检查/无肝肾毒性

2.CT血管造影：金标准，首选，有辐射

3.磁共振血管造影：次选，价格较贵

4.数字减影血管造影(DSA)：金标准，首选，有辐射/微创

以上是纤维肌发育不良的主要的影像学检查手段，典型的“串珠征”是特异性的影像学征象。

CTA重建：串珠样改变  

DSA串珠样改变

五、引起肾血管性高血压的原因都有哪些？

1.动脉粥样硬化：年龄相对较大，有高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、吸烟等病史，可累及肾动脉任何部位，以起始段常见。

2.肾动脉纤维肌发育不良：年青患者，多为女性，既往体健，可以合并颈动脉或颅内动脉纤维肌发育不良。

3.多发性大动脉炎：年青患者，多为女性，可以累及全身多发的大动脉，主要是颈总动脉、锁骨下动脉、主动脉弓、腹主动脉、肾动脉、肠系膜上动脉、髂动脉，累及肾动脉时以起始段居多，血清免疫指标升高。

六、继发性高血压的病因都有哪些？

1.肾性：肾实质损伤（肾炎、肾病综合征）

2.肾血管性：肾动脉狭窄（动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌发育不良、多发性大动脉炎）

3.肾上腺性：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症

4.其他原因：心血管病变、颅脑病变、睡眠呼吸暂停综合征、药物

（部分图片素材来源网络，侵权即删）

来源：超声科  刘会苗

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