2015年至今，我院神经外科二病区已经收治了19位烟雾病患者，来自河南省周口市的患儿王某某就是其中一位。年仅5岁的小姑娘得了一种“怪病”，其母亲介绍患儿最近两月反复出现哭闹后右侧肢体无力，十几分钟后可自行缓解，哭闹越厉害，症状越明显，而且发作次数逐渐增多。年幼的孩子仿佛自己也意识到了自己和其他小朋友的不同，开始不敢剧烈活动，不敢和小朋友追逐打闹、蹦蹦跳跳。昔日活泼的孩子变得郁郁寡欢，她的母亲也从此不敢让孩子生气哭闹。满怀疑虑的母亲带着孩子就诊于当地医院，做头部磁共振（MRI）检查发现小小年纪的她居然患上脑梗塞。是什么原因导致了脑梗塞呢？当地医院的医生没有给出答案。

  后来，患儿父母慕名带其来到我院神经外科二病区，经过详细的病史询问、细致的检查及全脑血管造影术（DSA）后确诊为烟雾病。我院神经外科主任医师、博士生导师王新军教授亲自主持术前讨论、制定手术方案，为患儿实施了“左侧颞浅动脉-大脑中动脉皮层支旁路+颞肌-脑-硬膜-血管融合术”，也就是我们通俗讲的“颅内外血管搭桥+多因素贴敷术”，将供血充裕的南水（颞浅动脉）北调至缺血的颅内动脉（大脑中动脉分支）。术中，高分辨率显微镜保障了手术医生对供、受血血管的清晰辨认和精细操作，用比发丝还细的10个“0”缝线巧妙地将充盈着希望的直径约0.5mm的血管端侧吻合。经过4个小时的等待，患儿父母在手术室门口看到的是意识清晰、言语对答流利、肢体活动如常的女儿。术后患儿在全科医护人员精心照料下顺利康复，原先哭闹后右侧肢体无力的症状奇迹般地消失了，压在孩子父母心头的重石终于落地，朴实的他们不知如何表达自己的心情，只是一遍又一遍地道谢。

那么问题来了，平日里很少听到的烟雾病到底是一种怎样的疾病？又该如何发现、确诊及治疗呢？

1、定义：烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。

2、病因：尚不明确。

3、症状：儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit, RINDs）及脑梗（cerebral infarction）。成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常以出血症状为主，具体症状因出血部位而异。

4、诊断手段：全脑血管造影术（DSA）为金标准，CTA及MRA可作为筛查手段，同时要进行DWI、PET、PWI或CTP等辅助检查评估。

5、治疗：分为

  一、直接血管重建手术包括：

（1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；

（2）枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；

（3）枕动脉-大脑后动脉吻合术。

  二、间接血管重建手术包括：

（1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术；

（2）脑-肌肉血管融合术；

（3）脑-肌肉-动脉血管融合术；

（4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术；

（5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；

（6）大网膜移植术。

以往在基层医院一些脑缺血、脑出血的青少年患者很多都是烟雾病患者，但受制于脑血管检查手段落后，误诊率很高，多数以脑梗塞或脑出血治疗，而非对因治疗。随着检查手段的更新及对该疾病认识的加深，近年来烟雾病的病例呈上升趋势，“烟雾病”这个陌生的词汇越来越多地出现在耳边。河南为北方发病率较高省份，我院神经外科二病区自2008年开始开展烟雾病的外科治疗，在神经外科主任医师、博士生导师王新军教授和科主任单峤主任医师的带领下，组织团队学习、引进先进手术方式，在河南省神经外科界率先开展了颅内外血管搭桥手术治疗烟雾病及部分脑缺血疾病，已成功开展手术216例，有效率达95%，目前在省内该领域处于领先地位，获得2014年度河南省卫生厅新技术新业务引进奖。该手术方式的引进大大减少了烟雾病患者的残障率，提高烟雾病患者生活质量，减轻了社会负担。