夜晚

满天繁星如同明珠般

点缀在黑暗的天幕上

熠熠生辉

但是

要是这样的“满天星”都变成黑色

出现在人脑中

整个人恐怕都不好了

其实

“满天星”是医生对颅脑片子的形象比喻

王先生人过中年，最近因

间断头懵

视力下降

记忆力下降

在当地医院就诊

查头颅CT提示颅内占位性病变

遂至郑州大学五附院

神经内科二病区进一步诊治

入院后完善颅脑磁共振检查

结果示右侧颞顶枕叶、

左侧颞枕叶异常信号影

表现为非对称性病变及水肿占位效应

进一步完善磁敏感成像（SWI）示双侧大脑半球多发含铁血黄素沉积（微出血），就是我们说的“黑色满天星”。同时完善其它辅助检查：血沉: 40 mm/H，APOE基因型检测回示：ε4/ε4型，高风险型。脑脊液检查未提示颅内感染性疾病。

SWI示双侧大脑半球多发含铁血黄素沉积，常见于脑淀粉样血管病，结合患者血沉升高，APOE基因型检测结果为ε4/ε4型，影像表现为非对称性病变及水肿占位效应，加上患者急性起病的病史特点，考虑诊断脑淀粉样血管病相关炎症。确诊后予以大剂量激素冲击治疗及序贯减量治疗，患者临床症状很快缓解，随访患者，患者现无明显临床症状，复查颅脑磁共振水肿占位效应亦逐步好转。

什么是脑淀粉样血管病？

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是由β-淀粉样蛋白（β-amyloid protein，Aβ）在软脑膜、皮质小动脉和小静脉中沉积引起的血管病。CAA在老年人群中常见，临床可以表现为脑叶出血、痴呆、脑淀粉样发作、脑淀粉样血管病相关炎症等不同亚型。其中，脑淀粉样血管病相关炎症是CAA中的少见临床表现。CAA影像学可以表现为脑叶出血、凸面蛛网膜下腔出血、微出血、白质高信号、皮质表面铁沉积、炎症反应等。

什么是脑淀粉样血管病相关炎症？

脑淀粉样血管病相关炎症

（cerebral amyloid angiopathy related inflammation，CAA-RI）是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β-淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程。患者多为中老年，表现为进行性的认知功能下降、头痛、癫痫发作及其他局灶性神经功能缺损等临床症状。

脑淀粉样血管病相关炎症的影像学特点

多数患者存在典型的皮质下白质T2/FLAIR高信号，与高血压性脑小血管病的对称性侧脑室旁病灶不同，CAA-RI的T2/FLAIR高信号病灶多为非对称性，可在1个或多个脑叶呈融合表现。在SWI序列上可见多发皮质/皮质下散在出血、微出血以及皮质表面铁沉积，并常伴有水肿。

脑淀粉样血管病相关炎症的治疗

与CAA无有效治疗方案不同，糖皮质激素或免疫抑制剂可缓解CAA-RI的病情，该病目前的治疗方式一般为静脉给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗，然后序贯减量治疗。患者的临床表现和T2/FLAIR高信号病灶可作为患者病情缓解或进展的重要指标。

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来源：神经内科二病区 王利军 侯少瑾

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