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突发性聋的诊断和治疗指南(2015)
发布时间:2016/6/14文字调整

突发性聋的诊断和治疗指南(2015

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会    中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会

 定义

72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL

注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状。

分型

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。

1.低频下降型:1000Hz()以下频率听力下降,至少250500 Hz处听力损失≥20dBHL

2.高频下降型:2000Hz(含)以上频率听力下降,至少40008000 Hz处的听力损失20dBHL

3.平坦下降型:所有频率听力均下降,250~8000 Hz25050010002000300040008000 Hz)平均听阈≤80 dBHL

4.全聋型:所有频率听力均下降,250~8000 Hz25050010002000300040008000 Hz)平均听阈≥81 dBHL注:中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见,可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致,多与遗传因素相关,目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。

流行病学

我国突聋发病率近年有上升趋势,但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为5~20/10万,每年新发约4000~25000例。日本突聋发病率为3.9/10万(1972年)、14.2/10万(1987年)、19.4/10万(1993年)、27.5/10万(2001年)呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为20/10万,2011年新指南中增加到每年160~400/10万。

德国突聋患者高发年龄为50岁,男女比例基本一致,儿童罕见。我国突聋多中心研究显示,发病年龄中位数为41岁,男女比例无明显差异,左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低,约占全部患者的1.7%~4.9%,我国多中心研究中双侧发病比例约为2.3%

病因及发病机制

突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明,局部因素和全身因素均可能引起突聋,常见的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10%~15%的突聋患者在发病期间能够明确病因,另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。一般认为,精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。

目前较公认的可能发病机制包括:内耳血管痉挛、血管纹功能障碍血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制,在治疗和预后上均有较大差异:低频下降型多为膜迷路积水;高频下降型多为毛细胞损伤;平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛;全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成。因此。建议根据听力曲线进行分型,并采取相应治疗措施。

临床表现

1、突然发生的听力下降

2、耳鸣(约90%

3、耳闷胀感(约50%

4、眩晕或头晕(约30%

5 、听觉过敏或重听

6、耳周感觉异常(全聋患者常见)

7、部分患者会出现精神心理症状、如焦虑、睡眠障碍等,影响生活质量。

检查

一、必须进行的检查

1、耳科检查:包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿,外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2、音叉检查:包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3、纯音测听:包括25050010002000300040008000Hz的骨导和气导听阈。

4、声导抗检查:包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5、伴有眩晕时,应进行自发性眼震检查,并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/Roll试验。

二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)

1、其他听力学检查:如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语侧听(包括言语识别阈和言语识别率)等。

2、影像学检查:包含内听道的颅脑或内耳MRI,应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变;根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。

3、实验室检查:血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。

4、病原学检查:支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

5、对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者,应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。

诊断依据:

1、72h内突然发生的,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失,多为单侧,少数可双侧同时或先后发生。

2、未发现明确病因(包括全身或局部因素)

3、可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。

4、可伴眩晕、恶心、呕吐。

鉴别诊断

突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病,其次需除外常见的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合症)等

双侧突发性聋需考虑全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合症等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合症、Usher综合症、Pendred综合症等)外伤、药物中毒、噪声性聋等。

治疗

中国突发性聋多中心临床研究数据显示:根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义:改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效,合理的联合用药比单一用药效果要好;低频下降型疗效最好,平坦下降型次之,而高频下降型和全聋型效果不佳。根据上述研究结果,本指南推荐下列治疗措施。

一、基本治疗

1、突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变,建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低粘稠度/纤维蛋白原,具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)

2、糖皮质激素的使用:口服给药:泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg),晨起顿服;连用3d,如有效,可再用2d后停药,不必逐渐减量,如无效可直接停药。激素也可静脉注射给药,按照泼尼松剂量类比推算,甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg,疗程同口服激素。

激素治疗首先建议全身给药,局部给药可作为补救性治疗,包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙2mg,隔日1次,连用4~5次。耳后注射可以使用甲强龙20~40mg,或者地塞米松5~10mg,隔日1次,连用4~5次。如果患者复诊困难,可以使用复方倍他米松2mg1ml),耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者,在征得其统一,密切监控血压、血糖变化的情况下,可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3、突发性聋可能会出现听神经继发性损伤,急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

4、同种类型的药物,不建议联合使用。

5、高压氧的疗效国内外尚有争议,不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳,可考虑作为补救性措施。

6、疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药,对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后,可根据听力损失程度,选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

二、分型治疗推荐方案

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低,尤其尽早积极治疗。

1、低频下降型:①由于可能存在膜迷路积水,故需要限盐,输液量不宜过大,最好不用生理盐水。②平均听力损失<30dB者,可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效,和/或耳闷加重,可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。

2、高频下降型:①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好;③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。

3、全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型):①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶等)②糖皮质激素;③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。

疗效判定

一、疗效分级

1、痊愈:受损频率听力恢复至正常,或达健耳水平,或达此次患病前水平。

2、显效:受损频率听力平均提高30dB以上。

3、有效:受损频率听力平均提高15~30dB.

4、无效:受损频率听力平均提高不足15dB

二、判定方法说明:

国内外对突发性聋疗效判定的指标包括:①痊愈率;②有效率;③各下降频率听力提高的绝对值;④听力提高的比例;⑤言语识别率。本指南建议计算痊愈率和有效率。

全频听力下降(包括平坦下降型和全聋型),需要计算所有频率的听阈值;而高频下降型和低频下降型只需计算受损频率的听阈值即可。

预后

1、低频下降型预后较好,全聋型和高频下降型预后较差。

2、听力损失的程度越重,预后越差。

3、发病一开始就全聋或接近全聋者,预后差。

4、开始治疗的时间越早,预后越好。

5、复发主要出现在低频下降型。

6、伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。