在开始今天的主题之前

我们先来读首诗吧

要想客观认识事物的全貌

就必须从不同角度出发

由点及面

在医学上

皮肌炎

就像是庐山一样

“千姿百态”

什么是皮肌炎

是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可发生多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤和肌肉。

以独特的皮肤损害（如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等）和肌肉无力为特征。

▲ 分布在双侧眶周的水肿性淡紫色斑（又称“向阳性皮疹”）

▲ 掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹

▲ 肩背部，颈部、前胸领口 “V” 字区弥漫性红斑，分别称为“披肩”征和“V”型疹。

▲ 指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是示指桡侧出现的皮肤病变，称为“技工手”。

很多小伙伴可能认为

皮肌炎从字面理解

如此特异的皮疹

应该是它唯一的特征吧

事实上

皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，也可出现肺脏、心脏、肾脏等重要内脏损害。

01.肌肉损害

四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等，多对称发病。

病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。

食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。

02.消化道损害

在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。

近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。

03.呼吸系统损害

常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%。

多呈缓慢发展，可有不同程度的干咳、呼吸困难，易继发感染。

少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳。

个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

04.心脏损害

心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微。

少数患者因心肌病变而出现严重心律失常，甚至心力衰竭，预后十分凶险。

05.合并恶性肿瘤

25%的患者容易伴发肿瘤，肿瘤可发生在肌炎出现之前，同时发生，也可在其之后。

常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。

最后再次提醒：皮肌炎并非单纯皮肤病，而是一种自身免疫性疾病。皮肌炎造成皮肤损害同时，还可能引起重要脏器损害，切勿掉以轻心。

如出现上述病症，请微信搜索公众号“风湿论坛”或扫描下图二维码添加关注，并及时至郑州大学五附院风湿免疫科就诊！

来源：风湿免疫科 朱帅

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