有些宝宝出生时便发现右侧颈部有突起软软的肿块,随着身体的发育,肿块也随之生长,家长带孩子来医院就诊后才恍然大悟,原来是“淋巴管畸形”,以往称为“淋巴管瘤”,是一种常见的先天性脉管畸形疾病。
淋巴管畸形为良性肿瘤,是由淋巴管异常生长,管腔内充满了淋巴液,进而扩张所形成,瘤体内通常为液体。淋巴管畸形发病率为1/4000至1/2000,多在宝宝出生后或2岁前发病,可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75% 的病变发生在面部(舌唇颊)、颈部,其次为腋窝、纵隔及四肢。
按照淋巴管囊腔的大小可将该病分为巨囊型、微囊型和混合型。巨囊型淋巴管畸形由一个或多个体积≥2立方厘米囊腔构成(这种类型在过去多被称为囊肿型或囊性水瘤),而微囊型淋巴管畸形由多个体积<2立方厘米的囊腔构成(即既往的毛细管型和海绵型),如果瘤体包括二者类型,则称之为混合型。
淋巴管畸形有哪些表现?
巨囊型:一般为多房性大囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。
微囊型:淋巴管扩张构成多房性小囊腔,内充满淋巴液,在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性淡蓝色或含红色囊泡。
淋巴管畸形有什么危害呢?
淋巴管畸形被认为是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若生长在特殊部位,甚至可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及生命,故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。
淋巴管畸形需要做哪些检查呢?
结合病史和体征后怀疑为淋巴管畸形时,应常规先行超声检查,以明确瘤体的部位、性质、大小及其与周围组织的关系,为手术或药物注射治疗提供依据,并可用于监测治疗后的效果。
核磁共振(血管增强)检查可提供比较可靠的客观图像并鉴别淋巴管和血管。深入了解瘤体的位置及与周围组织的关系,对于颈腋部较复杂位置以及腹盆腔较深位置的瘤体,在超声不能明确诊断时可用于鉴别诊断。
如何治疗淋巴管畸形呢?
目前淋巴管畸形的治疗方法多种多样,包括手术切除、硬化剂注射(如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432)、药物治疗等。但是,目前尚无一种方法可以治疗所有类型的LM。
所以遇到类似的情况,建议家长及时带孩子就诊,选择专业的医生结合孩子实际情况,制定个性化的治疗方案,让宝宝顺利康复。
来源:血管外科 任菲
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