皮肤出现红斑、肌肉无力，可能不只是简单的“过敏”或“疲劳”，若再出现呼吸困难，需高度警惕一种特殊类型的自身免疫病——MDA5阳性皮肌炎。这是一种与自身抗体相关的罕见疾病，起病隐匿却可能快速进展、甚至危及生命，早诊早治是关键！

认清这种"会伪装"的致命疾病

什么是MDA5皮肌炎？

皮肌炎（Dermatomyositis, DM）是一种以皮肤损害和肌肉炎症为特征的自身免疫性疾病，而“MDA5阳性皮肌炎”是其特殊亚型，因患者血液中存在“抗MDA5抗体”而得名。该抗体与特定的临床表现（如皮肤溃疡、快速进展的间质性肺病）密切相关，病情凶险，需特别关注。

典型症状：皮肤、肌肉、肺“三联征”。

1. 皮肤表现

“披肩征”：颈部、前胸V字区红斑，日晒后加重。

“技工手”：手指侧面皮肤粗糙、脱屑，就像长期劳作的手。

皮肤溃疡：肘、膝、关节伸侧出现疼痛性溃疡，愈合困难。

甲周红斑：指甲周围毛细血管扩张，呈紫红色。

2. 肌肉症状

对称性近端肌无力（如上下楼梯困难、抬臂梳头费力）。

部分患者肌肉症状轻微，甚至不典型（易漏诊）。

3. 肺部受累

快速进展的间质性肺病（RP-ILD）：是MDA5皮肌炎最凶险的并发症，表现为干咳、活动后气短，短期内可能进展为呼吸衰竭。

诊断：警惕“不典型”表现

若出现上述症状，尤其是“皮肤溃疡合并呼吸困难”，建议尽快到风湿免疫科就诊。医生会结合以下检查：

血清抗体检测：抗MDA5抗体阳性是诊断核心依据。

影像学检查：高分辨率CT（HRCT）评估肺部病变。

肌酶谱和肌电图：评估肌肉损伤程度。

注意：部分患者早期仅表现为皮疹或轻微肌无力，易被误诊为湿疹、过敏性皮炎等，延误治疗时机！

治疗：分秒必争，多学科协作

MDA5皮肌炎的治疗需“快、准、稳”，目标是控制炎症、保护肺功能：

1. 糖皮质激素：大剂量冲击治疗快速抑制免疫炎症反应。

2. 免疫抑制剂：如环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，联合激素降低复发风险。

3. 生物制剂：托珠单抗（IL-6抑制剂）、JAK抑制剂等新型药物，为难治性患者提供选择。

4. 支持治疗：氧疗、抗肺纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮等）改善肺功能。

关键点：早期诊断并启动强化治疗可显著改善预后，需风湿免疫科、呼吸科、影像科等多学科联合管理。

患者日常注意事项

1. 严格防晒：紫外线可能诱发皮疹加重，外出需戴帽、穿长袖、涂抹防晒霜。

2. 监测呼吸：每日记录活动后气促情况，出现咳嗽、气喘立即就医。

3. 避免感染：免疫抑制治疗期间，减少去人群密集场所，必要时接种疫苗（咨询医生）。

4. 定期复查：每3-6个月复查肺功能、HRCT和抗体滴度，评估病情变化。

MDA5皮肌炎虽凶险，但并非“绝症”。随着精准检测手段和靶向药物的应用，多数患者经规范治疗可有效控制病情。“早发现、早干预”，医患同心，方能打赢这场“皮肤与肺的保卫战”！

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来源：风湿免疫科 朱帅

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