16岁本是无忧无虑，充满希望的年龄，可在驻马店上蔡县，一位正处在碧玉年华的姑娘——笑笑，虽然身高长到了180cm左右，却无法像正常人一样运动欢闹。不过，在笑笑心中一直有一个梦想，她想成为像蜘蛛侠一样的超级英雄，不仅是因为在电影中“蜘蛛侠”非常厉害，能飞檐走壁，经常拯救他人于危难之中，更是因为她从小就和别的小朋友不太一样，她的手指、脚趾、骨骼都异于常人，十分修长，整个人看上去瘦瘦高高的。她仅拥有了超级英雄的身材，却没能获得超级能力，别说超级能力，就连正常人的活动能力都没有，所以她的希望和梦想更是遥不可及！

就在清明节前一天，吃完晚饭的笑笑突然感到剧烈胸痛、气喘、心慌、心跳异常，笑笑的哥哥感到情况不妙，连夜带着她去往当地医院就诊。当地医生在给笑笑做完心脏超声后考虑主动脉夹层，由于病情危急，当地医生连夜与郑州大学五附院副院长、血管外科专家王兵教授联系，汇报病情。在王兵副院长的亲自指挥下，医院紧急调派一辆救护车连夜赶往上蔡县，将随时可能猝死的笑笑护送到郑州大学五附院。

由于事发突然，跟随笑笑来一路而来的仅有她的哥哥和一个大伯，笑笑的爸爸则在外地打工没能及时赶来，随身携带的钱更是少之又少。笑笑的哥哥紧张又焦急的对王院长说：“一定要救救我妹妹，哪怕我回去卖房子也得治！”。王兵副院长二话不说，立即部署相关科室为笑笑开通了绿色通道。尽管正值是清明节假期，很多医务人员毅然放弃休假，争分夺秒积极地参与到与死神搏斗之中。一边办理住院手续，一边联系心脏外科高兴才主任及薛亦白副主任医师一同赶往CT室。CT室的医务人员争分夺秒的为笑笑做了CTA检查并分析处理图像，最终确诊为主动脉夹层（StanfordA型）、主动脉瓣重度关闭不全、二尖瓣重度关闭不全、马凡氏综合征。王兵副院长与高兴才主任共同商议后决定将笑笑转往心脏外科，并一同制定了进一步治疗计划。

就这样心脏外科的假期还没开始，就已经结束。在高兴才主任及李晶护士长带领下，心脏外科医护人员及时到位，个个精神抖擞，为拯救笑笑摩拳擦掌。高兴才主任和薛亦白副主任医师在与手术部胡强夫主任连夜协商后，决定尽早为笑笑行急诊手术治疗。一场生死救援的硬仗在清明节悄无声息拉开了序幕。经过周密的手术准备，高兴才主任在胡强夫主任及杨楠护士长亲自保驾中为其施行了Bentall术+升主动脉置换术+右半弓置换术。术中发现，升主动脉根部扩张的直径已经达到6.5个公分，破口呈三叶草样，夹层已撕裂累及左冠瓣及无冠瓣交界，随时有全层破裂至死亡的风险。手术当日从上午9点一直进行到很晚，手术历程大约6个多小时。手术进行的很成功，在李晶护士长及其带领的护理团队的精心护理下患者术后恢复也很好。第二天笑笑就得以清醒，手术中对于脑的保护也很好，第三天就将笑笑的气管插管拔掉，第四天已经转到普通病房。术后笑笑无胸痛、气喘的症状，身体逐渐得到恢复，已下床活动。

▲ 主动脉瓣二瓣化畸形

▲ 人工血管接口

▲ 三叶草样破口

▲ 主动脉根部瘤样变

经过郑州大学五附院专家组的精心诊治，已经解除了孩子心脏上的定时炸弹，还给她一颗健康的心。出院时，高兴才主任问笑笑还想当蜘蛛侠不想的时候，她笑着说，“我想当个医生……”

在此，祝愿笑笑能早日康复，摆脱先心病的困扰，实现心中的梦想！

科普：马凡氏综合征（marfan's syndrome），又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，按人群调查表明，该综合征在中国发病率较欧洲高，分别为12.7/100000和4～6/100000。病变主要累及中胚叶的骨骼、眼睛和心血管系统的结缔组织，心血管系统的结缔组织，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。有典型和隐性之分，累及上述3个系统者为典型，仅累及心血管系统者为隐性。通常通过特异性躯体表现、心脏体征、心电图、拍片、心脏彩超、CT等检查后确诊。因此，一旦确诊患有马凡氏综合征需尽快治疗。

来源：心胸外科 张伟

宣传科编辑整理