周口市西华县的一名19岁男性青年,平素体健,无明显诱因出现发热、寒战、咳嗽、咳痰等症状,当地医院以“上呼吸道感染”进行对症治疗,几日后症状持续加重,体温维持在39度以上,出现烦躁不安,认知障碍,精神行为异常,呼之不能应答,反复搔抓身上衣物,双腿不自主踢动,全身不自主扭转,伴大小便失禁等症状,家属感到患者病情严重,随到当地市级医院进行救治;救治期间患者症状持续加重,间断出现四肢抽搐,四肢肌张力增高,意识状态转为昏迷状,当地市医院认为患者病情凶险,建议立即转往省级医院进一步救治;患者家属慕名连夜转入郑州大学五附院神经内科五病区。
值班王颖颖主治医师接诊后,发现患者意识不清、牙关紧闭,四肢抽搐,四肢肌张力高,呈癫痫持续状态,紧急对症使用抗癫痫药物控制癫痫发作;待患者癫痫持续状态终止后,及时处理了患者的内环境紊乱,并根据患者病史、症状及各项体征,王颖颖主治医师初步判断患者患脑炎可能性大,立即为患者进行头颅磁共振检查。检查显示患者双侧半卵圆中心、两侧脑室前后角旁异常信号,考虑脑白质脱髓鞘病变(图1)。结合患者脑部MRI结果,王颖颖主治医师考虑患者为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)可能性大,后续进行的腰穿结果和科室讨论意见进一步支持了王颖颖主治医师的诊断。
▲ 治疗前(图1)
王颖颖主治医师根据该患者的诊断结果,及时行大剂量激素冲击、丙种免疫球蛋白注射、抗病毒等药物治疗。两天后患者逐渐清醒,意识恢复,可以进行简单对答,按指令可活动四肢。又经过一段时间的精心治疗,患者意识完全恢复正常,四肢活动自如,仅遗留轻度认知功能障碍与欣快的临床症状;1月后患者来院复诊,复查头颅磁共振见双侧侧脑室三角区及额顶叶白质异常信号病灶范围较前明显减小(图2),治疗效果较为满意。这位19岁的青年小伙也因为得到郑州大学五附院神经内科五病区的及诊断与治疗,挽回了生命,基本未遗留任何神经功能缺损症状。
▲ 治疗后(图2)
科普:急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis ADEM)是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎。好发于儿童和青壮年,大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。常见于青壮年,病前1-2周内可有上呼吸道感染病史,起病急骤,病情凶险,死亡率高达30%,存活者常遗留明显功能障碍。临床表现为高热、意识障碍、癫痫发作、烦躁不安、肢体瘫痪、进行性加深的昏迷,脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等,脊髓受累严重者可有截瘫,上升性麻痹,膀胱及肠麻痹等,可见行为异常,谵妄,木僵甚至昏迷。临床免疫学认为ADEM是通过细胞免疫介导、髓鞘碱性蛋白损伤所致的中枢神经脱髓鞘疾病,ADEM通常为单向病程,但也有复发及多向病程的报导。病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,血管周围炎性细胞套袖状浸润,水肿甚至出血,轴突受累较轻,常见多灶性脑膜浸润。
来源:神经内科五病区 王颖颖
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