家属：以前次次都要气管切开，

这次简直不敢想象！

孙老师，58岁，患有“重症肌无力”8年，曾接受胸腺瘤切除术，AchR抗体阳性。

8年来，她反复经历“重症肌无力危象”与“呼吸衰竭”，于外院多次气管切开、血浆置换，用过多种免疫抑制剂，病情仍控制不理想。

一周前，孙老师出现言语含糊，症状逐渐加重，下午和夜晚甚至无法平卧，自觉“上不来气”，情绪焦虑。家属万分担心她再次呼吸衰竭、需要气管插管，经多方打听，来到郑州大学第五附属医院神经内科五病区。

快速识别，果断干预

王颖颖主治医师接诊后，发现患者呼吸费力，且存在 “晨轻暮重” 的典型表现。立即安排血气分析，结果提示 Ⅱ型呼吸衰竭，迅速判断为 “重症肌无力复发、危象前兆”。

刘柳主任带领团队，火速制定治疗方案：

1改善呼吸：使用无创呼吸机辅助通气，缓解窒息感，纠正呼吸衰竭；

2压制免疫：启用强效免疫抑制剂，全力清除致病抗体（AchR抗体）；

3优化用药：调整激素及胆碱酯酶抑制剂，改善肌无力症状；

4全程护航：密切监护，预防并发症。

经过一周精准治疗，孙老师呼吸功能明显改善，成功脱离呼吸机。出院时走路感觉也变得轻松，呼吸恢复顺畅，

家属感慨：“以前每次发作都免不了气管插管、气管切开，病人太受罪了。这次你们这么快就控制住病情，治疗又准又稳，水平真的领先！”

重症肌无力：这些信号要警惕！

这是一种罕见的自身免疫病，由于神经‑肌肉接头“信号传递”受阻，导致肌肉无力。常见症状包括：

眼肌型：眼皮下垂、看东西重影、眼球转动不灵；

口咽型：表情僵硬、讲话带鼻音、咀嚼吞咽费力；

全身型：抬头困难、手臂抬不起、上下楼梯吃力等。

注意：如果症状在活动后加重、休息后减轻，具有“晨轻暮重”的特点，更要警惕！

如果使用足量、足疗程的两种以上免疫药物（如激素+他克莫司/吗替麦考酚酯等），病情仍反复或加重，每年发作≥2次，可能属于 “难治性” 情况。

难治性重症肌无力：别放弃，我们有办法！

针对重症肌无力，医院有精准治疗策略：

“助力剂”（胆碱酯酶抑制剂）：比如溴吡斯的明，能阻止神经信号被“快速消耗”，让肌肉多接收点指令。；

“压免疫”：激素、他克莫司、吗替麦考酚酯等，从源头抑制异常免疫，生物制剂（如依库珠单抗、利妥昔单抗）用于全身型或难治性重症肌无力患者；

“清抗体”：静脉注射免疫球蛋白/艾加莫德α注射液/血浆置换，急性期可快速缓解症状；

“拆工厂”（胸腺切除）：若伴有胸腺瘤或增生，切除胸腺可能带来好转，甚至减少用药。

日常管理与康复提示

规律作息，避免疲劳、感染、情绪波动；

谨慎用药，就医时务必告知“我有重症肌无力”，部分抗生素、止痛药等可能加重病情；

坚持随访，在医生指导下调整用药，切勿自行停药或改量；

保持信心，绝大多数患者经规范治疗后，可恢复正常生活、工作。

重症肌无力可控可治，早识别、早干预是关键！

（部分图片素材来源网络，侵权即删）

来源：神经内科五病区  王颖颖

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